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病因：
血友病是一種先天性凝血因子ＶＩＩ缺乏（ 血友病甲 ）或因子ＩＸ缺乏（ 血友病乙 ）所致的出血性疾病。以血友病甲較為多見。兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發病、女性傳遞。臨床上以自幼出血傾向和終生反復發作為特點。
臨床表現：
兩種血友病臨床表現相同，通常自幼兒期即有出血傾向，且以終生性反復發作為特征。輕癥病例至青年或成年時才發病，出血癥狀越早、病情越重，出血程度與凝血因子濃度或活性有一定關係。
診斷：
根據典型的臨床表現和實驗室ＡＰＴＴ糾正試驗和凝血因子活性檢測結果，血友病診斷不甚困難。血友病須與因子ＸＩ缺乏癥和血管性血友病（ ＶＷＤ ）相鑒別：因子ＸＩ缺乏癥是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發病，雙親均可傳遞，但臨床癥狀較輕，血漿中因子ＸＩ濃度降低或缺乏有助于鑒別。ＶＷＤ是ＣＷＦ異常所致出血性疾病，臨床上以皮膚、粘膜出血為主，關節、肌肉出血少見，實驗室檢有出血時間延長、血小板粘附試驗異常、血小板對瑞斯託黴素誘聚減低或消失、ＶＷＦ：Ａｇ缺乏、減少或結構異常可作鑒別。
治療：
１．血友病治療的主要措施為補充凝血因子。有因子ＶＩＩ、區濃縮劑（ 如冷沈澱物 ）及高濃度濃縮物，一般出血時劑量８～１４單位／ｋｇ靜脈滴注；嚴重出血１０～２５單位／ｋｇ，術前准備３５～４０單位／ｋｇ。無凝血因子制劑時，可輸新鮮血漿或新鮮全血（ １毫昇正常新鮮血漿相當于１單位因子活性 ）。
２．１—脫氨基—８—Ｄ—精氨酸昇壓素（ ＤＤＡＶＰ ），有促使因子ＶＩＩ釋放作用，可用于輕型血友病患者，常用劑量０．３ｕｇ／ｋｇ靜脈滴注。此外，糖皮質激素、雌激素和抗纖溶藥物對部分輕型病例有一定療效。
３．中藥治療：急性出血期宜清熱養陰涼血（ 廣犀角６ｇ，銀柴鬍９ｇ、甘草６ｇ、鱉甲１５ｇ、大青葉９ｇ、黑無參１５ｇ、地青皮９ｇ、山扼９ｇ、生石膏１８ｇ、青黛６ｇ、龜板１５ｇ、黨參９ｇ、麥冬１５ｇ、生地１５ｇ ），花生衣等可能有一定止血作用。
４．深部組織血腫和關節出血治療：繃帶壓迫止血，抬高固定患肢。禁忌血腫穿刺和熱敷，關節畸形合並功能障礙，可作矯形手術。
血友病是一種先天性凝血因子ＶＩＩ缺乏（ 血友病甲 ）或因子ＩＸ缺乏（ 血友病乙 ）所致的出血性疾病。以血友病甲較為多見。兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發病、女性傳遞。臨床上以自幼出血傾向和終生反復發作為特點。
臨床表現：
兩種血友病臨床表現相同，通常自幼兒期即有出血傾向，且以終生性反復發作為特征。輕癥病例至青年或成年時才發病，出血癥狀越早、病情越重，出血程度與凝血因子濃度或活性有一定關係。
診斷：
根據典型的臨床表現和實驗室ＡＰＴＴ糾正試驗和凝血因子活性檢測結果，血友病診斷不甚困難。血友病須與因子ＸＩ缺乏癥和血管性血友病（ ＶＷＤ ）相鑒別：因子ＸＩ缺乏癥是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發病，雙親均可傳遞，但臨床癥狀較輕，血漿中因子ＸＩ濃度降低或缺乏有助于鑒別。ＶＷＤ是ＣＷＦ異常所致出血性疾病，臨床上以皮膚、粘膜出血為主，關節、肌肉出血少見，實驗室檢有出血時間延長、血小板粘附試驗異常、血小板對瑞斯託黴素誘聚減低或消失、ＶＷＦ：Ａｇ缺乏、減少或結構異常可作鑒別。
治療：
１．血友病治療的主要措施為補充凝血因子。有因子ＶＩＩ、區濃縮劑（ 如冷沈澱物 ）及高濃度濃縮物，一般出血時劑量８～１４單位／ｋｇ靜脈滴注；嚴重出血１０～２５單位／ｋｇ，術前准備３５～４０單位／ｋｇ。無凝血因子制劑時，可輸新鮮血漿或新鮮全血（ １毫昇正常新鮮血漿相當于１單位因子活性 ）。
２．１—脫氨基—８—Ｄ—精氨酸昇壓素（ ＤＤＡＶＰ ），有促使因子ＶＩＩ釋放作用，可用于輕型血友病患者，常用劑量０．３ｕｇ／ｋｇ靜脈滴注。此外，糖皮質激素、雌激素和抗纖溶藥物對部分輕型病例有一定療效。
３．中藥治療：急性出血期宜清熱養陰涼血（ 廣犀角６ｇ，銀柴鬍９ｇ、甘草６ｇ、鱉甲１５ｇ、大青葉９ｇ、黑無參１５ｇ、地青皮９ｇ、山扼９ｇ、生石膏１８ｇ、青黛６ｇ、龜板１５ｇ、黨參９ｇ、麥冬１５ｇ、生地１５ｇ ），花生衣等可能有一定止血作用。
４．深部組織血腫和關節出血治療：繃帶壓迫止血，抬高固定患肢。禁忌血腫穿刺和熱敷，關節畸形合並功能障礙，可作矯形手術。
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