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病因
由于腎上腺皮質病變,或繼發于下丘腦垂體病者而引起的腎上腺皮質增生,分泌過量糖皮質激素( 主要是皮質醇 ),導致人體代謝紊亂,從而出現一係列相應的臨床表現。
臨床表現
本病的典型表觀是滿月臉,頸、胸、腹、背皮下脂肪明顯增多,而四肢相對瘦小。皮膚紫紋、創口不易愈合;骨質疏松而感腰背酸痛,易伴高血壓;兒童患者骨勢生長發育受限;女性患者可有多毛、月經減少、閉經和不育;部分患者可有類固醇性糖尿病和精神異常。化驗尿17羥皮質類固醇在5mg/24h以上,小劑量地塞米松試驗不能抑制,24小時尿遊離皮質醇明顯高于正常,血漿皮質醇增高,正晝夜節律消失。X線檢查可見脊椎、肋骨的骨質疏松,或有病理性骨折。腎上腺B型超聲檢查、CT掃描可見雙側或單側腎上腺增大或顯示結節狀影。少部分腎上腺皮質增生型患者垂體CT檢查可見垂體腫瘤.
治療
解決腎上腺皮質的腫瘤或腦垂體腺瘤的問題,最理想的是手術治療;後者還可用藥物賽庚噸啶4~6mg,每日3次,可暫時改善癥狀。腎上腺皮質增生者可用藥物治療,以抑制糖皮質激素合成。藥物有氨基導眠能(0.75~1.5g/d )和甲毗酮2~6g/d,也可用手術切除大部腎上腺,但術後復發者不少。
由于腎上腺皮質病變,或繼發于下丘腦垂體病者而引起的腎上腺皮質增生,分泌過量糖皮質激素( 主要是皮質醇 ),導致人體代謝紊亂,從而出現一係列相應的臨床表現。
臨床表現
本病的典型表觀是滿月臉,頸、胸、腹、背皮下脂肪明顯增多,而四肢相對瘦小。皮膚紫紋、創口不易愈合;骨質疏松而感腰背酸痛,易伴高血壓;兒童患者骨勢生長發育受限;女性患者可有多毛、月經減少、閉經和不育;部分患者可有類固醇性糖尿病和精神異常。化驗尿17羥皮質類固醇在5mg/24h以上,小劑量地塞米松試驗不能抑制,24小時尿遊離皮質醇明顯高于正常,血漿皮質醇增高,正晝夜節律消失。X線檢查可見脊椎、肋骨的骨質疏松,或有病理性骨折。腎上腺B型超聲檢查、CT掃描可見雙側或單側腎上腺增大或顯示結節狀影。少部分腎上腺皮質增生型患者垂體CT檢查可見垂體腫瘤.
治療
解決腎上腺皮質的腫瘤或腦垂體腺瘤的問題,最理想的是手術治療;後者還可用藥物賽庚噸啶4~6mg,每日3次,可暫時改善癥狀。腎上腺皮質增生者可用藥物治療,以抑制糖皮質激素合成。藥物有氨基導眠能(0.75~1.5g/d )和甲毗酮2~6g/d,也可用手術切除大部腎上腺,但術後復發者不少。
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