要 明 白 地 中 海 貧 血 , 你 需 要 知 道 一 些 關 於 正 常 血 液 和 貧 血 的 知 識 。

血 液 由 紅 血 球 、 白 血 球 、 血 小 板 和 血 漿 所 組 成 的 。 每 一 粒 紅 血 球 細 胞 只 有 四 個 月 的 生 命 期 , 然 後 它 會 漸 漸 分 解 。 新 的 紅 血 球 是 由 我 們 骨 髓 中 不 斷 地 製 造 出 來 。 這 樣 的 新 舊 紅 血 球 交 替 非 常 頻 密 , 所 以 我 們 能 夠 捐 血 而 不 影 響 我 們 的 健 康 。


血 液 是 紅 色 的 , 因 為 紅 血 球 中 含 有 一 種 叫 血 紅 蛋 白 的 物 質 。 血 紅 蛋 白 非 常 重 要 , 它 能 把 氧 氣 從 肺 部 送 至 身 體 各 部 份 需 要 氧 氣 的 組 織 。

血 紅 蛋 白 含 有 大 量 鐵 質 。 當 紅 血 球 分 解 後 , 這 些 鐵 質 便 會 用 來 製 造 新 的 血 紅 蛋 白 。 每 日 身 體 都 會 流 失 一 定 份 量 的 鐵 質 , 但 這 些 可 由 食 物 中 得 到 適 當 補 充 。

當 血 液 中 的 血 紅 蛋 白 不 足 時 - 這 就 是 貧 血 。 貧 血 有 很 多 種 類 。 最 普 遍 貧 血 就 是 缺 乏 鐵 質 的 貧 血 。 其 主 因 是 由 於 人 體 得 不 到 足 夠 的 鐵 質 來 製 造 血 紅 蛋 白 。 重 型 地 中 海 貧 血 是 另 一 種 貧 血 , 其 主 因 是 血 紅 蛋 白 不 足 , 與 鐵 質 吸 收 是 完 全 無 關 的 , 因 為 重 型 地 中 海 貧 血 是 一 種 遺 傳 病 。

地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 , 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 , 尤 其 是 在 地 中 海 的 國 家 , 中 東 及 亞 洲 地 區 。

地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 , 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 , 故 我 們 解 釋 重 點 放 在 輕 型 和 重 型 地 貧 。

在 血 夜 中 , 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈 組 成 , 稱 之 為 珠 蛋 白 鏈 和 珠 蛋 白 鏈 。 正 常 的 情 況 下 , 每 一 個 人 會 擁 有 兩 組 正 常 的 血 紅 蛋 白 基 因 ; 一 組 來 自 父 親 , 另 一 組 來 自 母 親 。 如 果 從 父 母 處 遺 傳 了 一 個 或 多 個 不 正 常 的 基 因 , 珠 蛋 白 鏈 或 珠 蛋 白 鏈 的 製 造 會 減 少 , 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。

輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 , 所 以 又 叫 做 地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人 有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 , 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估 計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 , 約 佔 總 人 口 8.5%。

重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常 嚴 重 的 血 病 , 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 , 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅 蛋 白 , 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 , 它 是 不 會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型

參考資料:

http://www.thalassaemia.org.hk/frame.html

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地中海貧血症是一種遺傳性的貧血病,由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,出現長期溶血現象,形成貧血。此病症主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,故名為地中海貧血症。人體紅血球的主要功能是把養份運送到全身所有組織,血紅蛋白則是紅血球內的重要元素。骨髓是製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血症病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效生產及放出紅血球,於是含有不正常血紅蛋白的紅血球在人體內加速分解,但由於沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的養份而不能正常操作,構成貧血現象。

根據臨床病情的輕重程度,地中海貧血症又分為重型、中型及輕型:
--重症患者身體極度缺乏正常的血紅蛋白,導致嚴重貧血,終身須依賴定期輸血活命。--輕型患者雖有遺傳基因,但製造血紅蛋白的功能只受輕微的影響,基本上健康不受影響。--中型貧血症的病情介乎重型和輕型之間,貧血症狀較輕型嚴重,但也沒有明顯的病徵,身體正常發育,無需定期輸血。地中海貧血症又有顯性和隱性之分﹐一般隱性基因攜帶者病徵不明顯﹐如果婚前檢查不嚴格把關﹐極有可能將病症基因遺傳給下一代。如果夫婦一方攜帶患病基因﹐胎兒有百分之二十五的患病機率﹐夫婦雙方都攜帶患病基因﹐胎兒的患病幾率則高達百分之七十五。

地中海貧血症屬遺傳疾病,預防必須在胎兒未出生前開始進行。只有兩名屬同一類型的症患結合,才有機會生下重型貧血患者,因此,只要懷孕前接受血液化驗,就能得知胎兒是否罹患此病。
什麼是地中海貧血?

地中海貧血是一種隱性遺傳的血液疾病,這種病在很多地方都有發生,尤其是地中海國家、中東及亞洲地區,主要分佈於地中海附近、臺灣、中國大陸長江以南和東南亞一帶。是臺灣常見的單一基因遺傳疾病之一,大約有6﹪的人為此項疾病之帶因者,帶因者的身體狀況通常與一般人類似。地中海貧血主要有兩大類:

一、甲型地中海貧血
這是一種常見而輕微的現象,本港大約有百分之五的人帶有這個遺傳基因,其中大部分為輕型,小部分屬於中型患者。由於甲型重型地中海貧血患者病發於胎兒期,絕大部分都會胎死腹中或魚出生後因心臟衰竭和全身水腫而迅速夭折。全世界現時只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

二、乙型地中海貧血
輕型地中海貧血
這類人士帶有地中海貧血基因,其本人之身體健康情況良好。

重型地中海貧血
重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血。這是一種嚴重的血病,病發於幼童期。患有此類型地中海貧血病兒童,其身體內不能製造足夠的血紅蛋白。他們需要定期的輸血和接受藥物治療。

 
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