貧血,簡單而言,即是身體內的血液量不足,由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」,在「班次」不足,身體自然沒有充足的養份,若只差少許,對健康的影響還不大,但若情況嚴重,則可能危及健康。

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。

地中海貧血的病理

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。

在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型,當中以甲型和乙型較常見於本港。

而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。

●重型地中海貧血

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。

●輕型地中海貧血

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。

●中型地中海貧血

病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。

【成因】

遺傳性,由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

●甲型地中海貧血

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因,當大多數是輕型,小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發,故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折,因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

●乙型地中海貧血

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣,當中大部份屬輕型,小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常,沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血。

【病徵】

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

【治療】

●重型地中海貧血

1)定期輸血

2)長期注射除鐵藥物

紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。

3)用藥物刺激紅血球生長。

4)移植療法

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

●中型地貧

1)補充維他命

由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。

2)間中可能要接受輸血。

3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

兩種地貧患者另外需注意﹕

1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。

2)保持均衡飲食。

3)保持適量運動。

4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。

【預防】

此病屬遺傳性質,預防必須在孩子未出生前開始進行。

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合,才有機會生下重型貧血患者,因此,只要在懷孕前接受血液化驗,便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

●夫婦帶甲型地貧基因

甲型地貧的遺傳較為複雜,夫婦必須接受詳細的基因分析,才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

若出現上述情況,夫婦仍可懷孕,但胎兒必須接受產前檢查,以證實胎兒是否重型貧血患者。

由於化驗結果需時,產前檢查必須於懷孕初期進行,否則當懷孕到了24周以後,胎兒已被認為是一個獨立生命,即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

至於重型甲型地貧的胎兒,他們絕大部分出生後也不能生存,故即使到懷孕後期,在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

雖然如此,終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行,以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。
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貧血(anemia)是一大類紅血球(紅細胞)及血紅素相關的血液疾病。按照病況輕重、機制可能有不同的症狀,包括有眼結膜嘴唇蒼白、視野發黑、頭暈、姿勢變更暈眩、呼吸喘促

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臨床診斷

分類

實驗診斷學分類

機制分類

失血與溶血
營養素不均衡
基因相關機制
造血障礙

外部連結

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血虛、欠血不一定就是貧血
你因蹲下後再站起來而感到眼前一片漆黑、頭冒金星嗎?如果你常臉色蒼白、手腳冰冷、頭暈目眩,嘴唇、舌頭與眼瞼的血色呈現蒼白沒有血色,並且容易疲憊,運動後出現氣喘噓噓,心悸、呼吸困難、盜汗、耳鳴,的情況、你可能要懷疑自己是否有貧血。

當然,光靠上述主觀的症狀不足以斷定是否是真正的貧血,要知道自己是否貧血最直接的方法就是抽血檢查,血液中的血紅素含量是觀察的重點,當然還有紅血球數目、血色素、100ml血液中所含的紅血球容積,這些項目常常在醫院的體檢或是入院常規檢查中都包含,所以要知道自己是否貧血並不難,男性正常的血紅素應該在13-15 mg/dl;女性則在11-13mg/dl,若未達這個標準則稱之為貧血。

這裡所指的貧血與你在傳統中醫裡所聽到的「欠血」、「血虛」,其實是有差別的,中醫常是由目測唇、舌的血色與眼瞼的血色是否蒼白,經把脈發現患者的脈象細弱尤絲,通常屬於陰虛的體質,需要氣血雙補,但在西醫的立場還是須經過抽血檢驗得知確實的科學數據。

嚴格說來,貧血並不是病,但它卻是多種疾病的症狀表徵,如不當的出血、長期的營養不良、都會讓你因貧血而蒼白虛弱,甚至導致生理機能的障礙。想要有紅潤的皮膚、年輕的活力,就不可忽略貧血所帶來的威脅。

在一般的觀念裡,女性因為每個月都有固定的月經來潮,所以比較容易發生貧血的現象,的確,若是經血過多,常會使體內的血液流失,造成臉色蒼白、虛弱;現在人因追求身材的窈窕,常常採取只吃某一種食物或是隨便吃的態度,這類的飲食不均衡或營養不良也是導致貧血的主要原因之一,除此之外,其實男性貧血的狀況也不少,除了飲食不均衡、如素食主義者,偏食、減肥所導致的營養不良,外傷或體內的異常出血(腸胃出血、痔瘡)、遺傳等等都可能導致貧血。

貧血的症狀
一般輕微的貧血,平時不會有任何症狀,但在運動後易出現心悸、呼吸困難、頭暈,主要是因為運動時所需的氧氣增加,這時如果體內的血紅素不足,無法攜帶足夠的氧氣供身體的所需,所以就必須加重心肺的工作量來補足所需的氧氣,也不需要特別的治療,只要多注意營養,多休息即可。

中度的貧血時,不管是休息或運動時都容易出現上述的心肺方面的問題。

若是嚴重的貧血除了以上都症狀都會出現以外,還會在外觀上呈現蒼白、懶洋洋的、容易頭暈、食慾不振、軟弱無力、怕冷的情況,當然如果心肺過度工作也可能因此導致心臟方面的合併症。

一旦經檢驗,貧血確定之後,首先要找出原因,對症下藥

常見的貧血分為:
缺鐵性貧血:

主要的原因有

1. 出血所造成體內鐵質的流失:如腸胃系統的消化道潰瘍穿孔出血、痔瘡,或是女性月經的經血過多。

1. 鐵質的攝取不足、鐵質的吸收不良:飲食不均衡或是過分的節食所致。

治療:

a.若是出血所導致的,必須先就出血的部份做止血治療。若是經血過多平時少吃辛辣的食物,若是還有婦科的不當出血就要及早就醫。

b.鐵質的不足或吸收不良可由醫生診斷予以鐵劑的補充,但不可自行購買鐵劑來服用。

c.若只是輕微的缺鐵性貧血,只要多補充肉類食品,因為肉類的鐵質較植物性鐵質易於被人體吸收,尤其是動物的肝臟、血、牛肉或豬肉等血色較紅的肉、蛋黃鐵質含量較高。

d.靠節食來減肥的人可以改為重質不重量的方式,每天都要吃30種以上的食物,可以減量但不可不吃。

巨母紅血球性貧血(惡性貧血):

主要是因為葉酸與維生素B12的缺乏,因為維生素B12與葉酸在體內扮演著造血的輔媒作用,一旦缺乏會導致的骨髓造血器官無法正常運作,所生成的紅血球都是大而不成熟的巨紅血球。

治療:

a. 多攝取含葉酸與維生素B12的深綠色蔬菜、牛奶、蛋黃與肉類或是額外補充這兩種維他命。

b.對於素食者也最好採用蛋、奶素,因為可以補足素食中不足的維生素B12。

地中海型貧血:

是一種遺傳性疾病,平常沒有任何症狀也不需要治療,往往都是由婚前健康檢查或是懷孕時婦女的產前檢查所得知,如果父母雙方都有地中海型貧血則所生下的小孩中有四分之一的罹患機率,此種遺傳性貧血只能在未懷孕時得知才可以有效避免。
參考資料:

http://www.nico.com.tw/doctor/new_page_244.htm

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貧血
貧血(anemia)是一大類紅血球(紅細胞)及血紅素相關的血液疾病。按照病況輕重、機制可能有不同的症狀,包括有眼結膜與嘴唇蒼白、視野發黑、頭暈、姿勢變更暈眩、呼吸喘促。

實驗診斷學分類
小細胞貧血:平均血球容積小於60飛升(femtoliter);包括缺鐵性貧血與地中海貧血(海洋性貧血)。
正細胞性貧血(細胞大小正常性貧血):平均血球容積介於60到100飛升之間。分為先天與後天;後天常與慢性疾病有關,例如慢性腎衰竭、癌症、慢性發炎如類風濕性關節炎、甲狀腺炎。
大細胞貧血:平均血球容積大於100飛升;包括葉酸缺乏性貧血與維生素B12缺乏性貧血。


機制分類:::

失血與溶血 :
急性失血
慢性失血
自體免疫溶血性貧血
營養素不均衡 :
缺鐵性貧血
葉酸缺乏性貧血
惡性貧血(維生素B12缺乏性貧血)
基因相關機制 :
地中海貧血
紅細胞G6PD缺陷(蠶豆症)
造血障礙 :
慢性腎衰竭相關貧血
再生障礙性貧血
白血病相關貧血

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